首页 > 最新消息 > 活动 > 血红素相关知识(ㄧ) 2012-04-17
当红血球、血红素或血容量减少到一定标准以下时就叫做贫血。
红血球 (Red Blood Cell, RBC):
是血液中的三要素(红血球、白血球、血小板)之一,具有搬运氧气到身体各部份的作用。
血红素 (Hemoglobin, Hb):
是红血球中的主要成份,是由铁 (heme) 和珠蛋白 (globin) 所构成。血红素在肺部与氧结合后经过血流的流动把氧搬运到身体各部份组织来供其利用。
血球容积比 (Hematocrit, Ht) :是血球(主要为红血球)在整个血液中所占的体积的比率。
当红血球数在男性少於450万,在女性少於380万;血红素量在男性少於13.0 g/dl,在女性少於11.5 g/dl;血容量在男性少於40 %,在女性少於35 % 时就是贫血了。
贫血的原因分类:
可以分为两大类,生产量的减少和破坏的增加。
(一)红血球的生产量减少:
1. 血红素的生成减少(缺铁性、地中海型贫血)
2. 骨髓内的生产减少(再生不能性、骨髓增殖性白血病)
3. 骨髓被取代(癌症、淋巴癌)
4. 慢性疾病
(二)红血球的破坏增加:
1. 血液流失
2. 溶血
B) 内因性:
(一)红血球膜(遗传性球状红血球症、椭圆状红血球症、发作 性夜间血红素尿症)
(二)血红素(镰状红血球贫血、不稳定血红素)
(三)氧化(G-6-PD:葡萄糖-6-磷酸去氢酵素缺乏症 )
(四)醣原酵解(丙酮酸盐激酵素)
B) 外因性:
(一)免疫性(自体免疫、药物)
(二)微血管致病性(TTT, hemolytic-uremic syndrome)
(三)感染症
(四)脾脏机能亢进症
各种贫血:
缺铁性贫血:
因铁分的摄取量减少或因慢性的失血所引起的铁的流失而引起。
巨大红血母球性贫血:
因食物中缺乏为制造血红素所需的叶酸或维他命B12而引起。
再生不能性或再生不良性贫性:
因制造血球的骨髓因某些原因以致失去或减低制造红血球的功能而引起。如下举的各种原因都会引起:
因药物、放射线、化学物品、感染、自体免疫等各种原因抑制骨髓的造血功能而起。当原因不明时就叫做特发性。
外因性溶血性贫血:
红血球的生命自在骨髓中制造出来到最后因老衰破坏而自血液中消失一共只有一百二十天的生命,但红血球因某些特别的原因,不能活到天寿的一百二十天就破坏掉因而所引起的贫血就叫做溶血性贫血。大部份的原因是由於在血液中产生了对红血球膜的自体免疫抗体以致使红血球破坏引起溶血,引起这一种自体免疫性溶血性贫血的原因很多,有些则常常查不出原因。
其他如病毒感染、药物、恶性淋巴肿、结缔组织病、脾脏机能亢进症、阵发性夜间血红素蛋白尿症、血栓性血小板减少性紫斑症、溶血性尿毒症候群及微小血管病变等都是引起外因性溶血性贫血的原因之一。
发生溶血性贫血时,除了有贫血的症状外,还有轻度到中等度的黄疸出现,也常常有脾脏肿大的症状。
内因性溶血性贫血:
溶血性贫血,除了在上面所谈到的外因性原因外,还有一些是因为红血球本身的原因所引起的叫做内因性的溶血性贫血。如先天性球状红血球和椭圆状红血球症是因红血球的形状不正常,以致使红血球膜容易破坏而引起溶血,发作性夜间血红素尿症则因为红血球膜的先天性异常而在夜间睡眠时,因呼吸变浅以致血液变酸性时引起血管内溶血而致血红素排泄在尿中的病状。又如因异常血红素所引起的镰状红血球症和不稳定血红素症也都会使红血球容易破坏而引起溶血。
另外在台湾地区较常见的葡萄糖-6-磷酸去氢酵素缺乏也会引起溶血性贫血。葡萄糖-6-磷酸去氢酵素缺乏性溶血症常会因服用某些特殊药物时引起发作,因此有这一种体质的人服用药物时应特别注意,对於某一种药物有反应时应该记住下来,以后就医时应该告诉医师以避免因使用该药物而再引起溶血。这一种体质的病人当摄取蚕豆时也会引发溶血,因此也叫做蚕豆症。有这一种疾病的新生儿,出生后的新生儿黄疸会较深而时间较长,当新生儿有这样的症状时,应马上怀疑是否有这一种体质。
地中海型贫血:
我们常常在媒体上看到的地中海型贫血这一名称,这是台湾地区较多的先天性贫血症的一种。因为基因配合的不同,症状也各有程度上的不同,从没有症状的到有严重症状的都有。即使没有症状,但因为会遗传给下一代,因此需要做筛检以减少生下带有严重症状的后代。
地中海型贫血是因为生产血红素的基因的异常,生成异常血红素来,以致红血球变小而每一个红血球的血红素量变少所引起的缺少血红素的贫血。
因异常基因的不同可分为两种,即甲型和乙型,又因异常因子的多寡所致的贫血程度和症状的轻重而分为无、轻、重型贫血。甲型重型婴儿多生产候不久即死亡,乙型重型婴儿则出生几个月后开始有贫血的症状,以后须持续以输血维持生命。怀有甲型重型贫血胎儿的孕妇会有高血压、子痫前症、出血等合并症。
此种遗传性贫血分布在台湾、大陆南部、东南亚、地中海周围地区,在台湾此病的带基因者约有人口的百分之六,带基因者没有明显的症状,因此须做筛检找出,以避免生产重型贫血婴儿。
现在所有的孕妇都需要在做产前检查时做地中海型贫血的筛检,以避免生产重型贫血的婴儿。
续发性(二次性)贫血:
因血液的流失或血液系统以外的各种疾病原因所引起的贫血叫做续发性的贫血。如肠胃道出血、慢性感染症、慢性肾衰竭、恶性肿疡、肝硬化症等都会引起续发性的贫血。因此当有贫血症状时应该先考虑是否有肠胃道出血,如消化性溃疡、大肠癌以及各种其他慢性疾病。
贫血的检查:
当怀疑有贫血时,应做红血球数、血红素量、血球容积量、网状红血球数、血清铁、TIBC、血清Ferritin、血清Transferin、血红素电泳以及直接型和间接型胆红素浓度等检查以鉴别是属於哪一型的贫血。